Zwangerschapspemfigoïd, wat is dat?

Zwangerschapspemfigoïd is een zeldzame huidaandoening die tijdens de zwangerschap kan optreden. Het brengt geen risico met zich mee voor de gezondheid van de moeder.

Zwangerschap is vaak een van de gelukkigste tijden voor een vrouw. Het kan echter leiden tot zwangerschapsgerelateerde aandoeningen die haar kwaliteit van leven veranderen. Zwangerschapspemfigoïd bijvoorbeeld is een zeldzame auto-immuunzwangerschaps-specifieke blaarvormende dermatose. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met bulleus pemfigoïd.

Waarom komt zwangerschapspemfigoïd voor?

Zwangerschapspemfigoïd wordt meestal geactiveerd tijdens het derde trimester. Het kan echter optreden tijdens elk van de drie trimesters of na de bevalling.

Wat de huidlaesies veroorzaakt, is een auto-immuunproces waarbij auto-antilichamen betrokken zijn. Dit betekent dat het immuunsysteem per ongeluk een aanval op de eigen huid begint.

Het verdwijnt echter spontaan na twee maanden na de bevalling, behalve in zeldzame gevallen waar het langer kan aanhouden. Volgens onderzoeken in het Orphanet Journal of Rare Diseases (Engelse link) komt zwangerschapspemfigoïd voor bij naar schatting 1 op de 40.000-50.000 zwangerschappen zonder verschil in raciaal onderscheid.

Klinische manifestaties

Het uitbreken van zwangerschapspemfigoïd is polymorf. Jeuk is het overheersende symptoom van de aandoening en kan soms ook voorafgaan aan het verschijnen van huidlaesies.

De jeuk begint in het periumbilicale gebied, waar later een verscheidenheid aan rode papels zal verschijnen. Dit zijn urticariforme erythemateuze plaques of laesies van het erythema multiforme-type. Daarna, na ongeveer 3 weken, evolueren de papels van blaasjes naar grote, rode met vloeistof gevulde blaren.

Laesies die aanvankelijk gelokaliseerd waren, beginnen zich vervolgens te verspreiden naar de buik, ledematen en de rest van het lichaam. Het tast echter zelden de slijmvliezen en het gezicht aan.

In 75% van de gevallen reactiveerde de ziekte na de bevalling. Pemfigoïde laesies tijdens de zwangerschap verdwijnen echter meestal binnen 15 weken na de bevalling zonder plekken of littekens achter te laten.

Mogelijke differentiële diagnose

De differentiële diagnose bij het evalueren van de laesies moet in overleg met de specialist  uitsluiten dat er jeukende urticariële papels en zwangerschapsplaques aanwezig zijn, wat ook bekend staat als PUPP, een ander type huiduitslag.

PUPP is een jeukende zwangerschapsdermatose waarvan de klinische manifestaties lijken op die van zwangerschapspemfigoïd. Hun overeenkomsten zijn als volgt:

• Beide beginnen als eerste te verschijnen in het periumbilicale gebied.
• Beide komen vaker voor in het derde trimester.
• De uitslag verdwijnt spontaan enkele weken na de bevalling.

Er zijn maar weinig kenmerken die ze onderscheiden. Verder ontwikkelt PUPP zich meestal niet tot grote met vloeistof gevulde blaren en wanneer het uitbreidt, verspreidt het zich ook naar de benen en oksels.

Hoe een diagnose van zwangerschapspemfigoïd te bevestigen

De definitieve diagnose vindt plaats bij de arts, die de symptomen van de patiënt bekijkt. Afhankelijk van de criteria van de arts en de klinische bevindingen op het moment van het lichamelijk onderzoek, zal hij of zij aangeven of er een biopsie van de laesie nodig is of niet.

Deze procedure omvat het gebruik van lokale anesthesie en het verwijderen van een deel van de laesie voor laboratoriumanalyse. De arts kan zelfs de afname van bloed overwegen voor verdere analyse van de antigeenspiegels in het bloed.

Behandeling en beheer van zwangerschapspemfigoïd

De behandeling van zwangerschapspemfigoïd hangt af van het stadium van de huidlaesies en de ernst van het klinische beeld. Twee van de behandelingsdoelen volgens Dermatologic Clinics (Engelse link) zijn als volgt:

• De jeuk van de zwangere vrouw verlichten.
• De productie van nieuwe blaren vermijden.

Corticosteroïden

In milde gevallen schrijven artsen lokale crèmes met corticosteroïden voor om jeuk en ontsteking van het gewonde gebied te verminderen. Tijdens de zwangerschap hebben milde of matige lokale corticosteroïden de voorkeur boven sterke of zeer sterke.

Antihistaminica

Het is mogelijk om lokale corticosteroïden en orale antihistaminica te combineren om het effect bij het verminderen van jeuk te versterken. Tweede generatie antihistaminica (cetirizine, levocetirizine en loratidine) kunnen het beste worden gebruikt tijdens de zwangerschap.

Raadpleeg altijd je verloskundige voordat je medicijnen gebruikt als je zwanger bent. Dit geldt ook voor vrij verkrijgbare medicijnen.

Hygiëne en verzorgingsmaatregelen

In milde gevallen zullen artsen aanbevelen om thuis bepaalde maatregelen te nemen om jeuk te verminderen. Denk bijvoorbeeld aan:

• Houd de huid koel en gehydrateerd.
• Verblijf in een koele omgeving of een ruimte met airconditioning.
• Gebruik 100% katoenen kleding en vermijd ook synthetische stoffen.

Zwangerschapspemfigoïd en kwaliteit van leven

In het kort, de symptomen die deze aandoening veroorzaakt, kunnen dus een zekere zwakte bij de zwangere vrouw veroorzaken. Zwangerschapspemfigoïd vormt echter geen direct risico voor de gezondheid van de moeder. Een multidisciplinaire aanpak tussen gynaecoloog, verloskundige en dermatoloog is echter wel noodzakelijk om te zorgen voor een gecoördineerde en passende follow-up.