Neuroblastoom bij zuigelingen: symptomen, oorzaken en behandeling

Neuroblastoom bij zuigelingen is de meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen jonger dan 1 jaar. Kom meer te weten in het volgende artikel.

Geschreven en geverifieerd door de kinderarts Marcela Alejandra Caffulli.

Laatste update: 27 december, 2022

Een neuroblastoom bij zuigelingen is een soort kanker die het vaakst in de vroege kinderjaren voorkomt. Hoewel het niet een van de meest voorkomende ziekten bij kinderen is, veroorzaakt de diagnose ervan grote angst en bezorgdheid bij de ouders.

Ondanks hoeveel deze ziekte bestudeerd is, zijn er nog veel vragen te beantwoorden. Helaas is een van de belangrijkste kenmerken de variabiliteit in de presentatievormen en ook in de overlevingsprognose.

In dit artikel vertellen we je daarom alles wat je over deze pathologie moet weten.

Wat is neuroblastoom bij zuigelingen?

Een neuroblastoom is een kwaadaardige tumor van het vaste type die voorkomt in cellen van het perifere zenuwstelsel. Dit systeem bestaat uit zenuwen en andere structuren die de hersenen en het ruggenmerg met de rest van de organen verbinden.

Momenteel maakt het 7% van alle kinderkankers uit (Engelse link) en is het de tweede meest voorkomende solide tumor na tumoren van het centrale zenuwstelsel (CZS). Daarom zeggen deskundigen dat het de meest voorkomende extracraniële tumor bij kinderen is.

Waarom ontstaat een neuroblastoom bij kinderen?

Wanneer er veranderingen of mutaties optreden in de genetische informatie van een soort onrijpe cellen van het perifere zenuwstelsel (neuroblasten), beginnen ze zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen. Als gevolg daarvan vormen zich vaste massa’s in verschillende delen van het lichaam, die een grote verscheidenheid aan symptomen veroorzaken.

In het algemeen zijn dit soort mutaties meestal de novo, dat wil zeggen dat kinderen ze niet van hun ouders geërfd hebben. Slechts 1% tot 2% van de neuroblastomen zijn erfelijk, terwijl de meeste gevallen het gevolg zijn van defecten in verschillende genen, om onduidelijke redenen.

Momenteel hebben deskundigen echter nog geen directe verbanden vastgesteld tussen milieu-, chemische of biologische factoren en het risico aan deze ziekte te lijden.

Hoe ontstaat het?

Zoals we al eerder zeiden is een van de belangrijkste kenmerken van neuroblastoom zijn variabiliteit of heterogeniteit (Engelse link). Dit betekent dat de diagnose, in het algemeen, laat gesteld wordt.

Deze tumor kan zich overal langs de parasympatische zenuwketen vormen die het perifere zenuwstelsel vormt. De meest frequente plaats (Engelse link) van verschijning is ter hoogte van de bijnieren (40% van de gevallen), de hals en thorax (20%), of het bekken (5-15%). (Maris J, 2007)

De verschijnselen zijn vooral het gevolg van beknelling of invasie van bepaalde organen. Als de verschijnselen namelijk verschijnen heeft de tumor een aanzienlijke omvang gekregen. Evenzo hebben de tumorcellen zich op het moment van de diagnose in het algemeen al over het hele lichaam van het kind verspreid.

Veel voorkomende verschijnselen van neuroblastoom bij kinderen

Zoals we al opmerkten zijn de verschijnselen zeer variabel, afhankelijk van de plaats waar de tumor zich bevindt. Tot de meest voorkomende symptomen (Spaanse link) behoren de volgende:

• Vermoeidheid, aftakeling, en verlies van eetlust
• Gewichtsverlies
• Palpabele en harde massa’s ter hoogte van de buik of de hals
• Bleekheid, donkere kringen, of blauwe plekken op verschillende plaatsen
• Pijn in de botten of ledematen
• Betrokkenheid van de ogen, gekenmerkt door hangende oogleden en droge ogen (Horner’s Syndroom)
• Hartkloppingen, blozen in het gezicht, en verhoogde bloeddruk
• Diarree, constipatie, of buikpijn

Het is ook belangrijk op te merken dat geen van deze symptomen specifiek zijn voor deze aandoening, wat een vroege diagnose bij kinderen erg moeilijk maakt.

Welke onderzoeken voeren artsen uit om de diagnose bij zuigelingen te bevestigen?

Bij verdenking op neuroblastoom bij zuigelingen is overleg met een specialist in kinderoncologie essentieel, zowel voor het uitvoeren van onderzoeken als voor het vaststellen van het behandelplan.

Eerst zal de arts een vraaggesprek met de familie moeten voeren om de persoonlijke en familiegeschiedenis van het kind te weten te komen. Ook zal hij gegevens verzamelen over de ontwikkeling van het huidige beeld.

Afhankelijk van de patiënt zal de arts vervolgens bepalen welke soort onderzoeken uitgevoerd moeten worden. In het algemeen zijn de onderzoeken (Engelse link) die nodig zijn om de diagnose te bevestigen de volgende:

• Bloedonderzoek
• Urineonderzoek
• Computertomografie (borst, buik en bekken)
• Kernspinresonantie van de hersenen
• Scintigrafie of MIBG scintigrafie
• Punctie van een beenmergbiopsie
• Biopsie van de tumor

Neuroblastoom stadiëring

Tumorstadiëring bepaalt zowel het risico op sterfte als de keuze van behandeling .

Dit wordt bepaald aan de hand van de klinische kenmerken van de ziekte (symptomen, uitbreiding van de tumor, leeftijd van verschijnen) en biologische kenmerken (de resultaten van enkele aanvullende tests).

Sinds 2008 gebruiken deskundigen het International Neuroblastoma Risk Group Staging System (Engelse link), dat 4 typen neuroblastoom definieert:

• Regionale tumoren: L1 of L2, naar gelang de aanwezigheid of afwezigheid van risicofactoren volgens de beelden(Image-defined risk factors of IDRFs).
• Uitgezaaide tumoren: Ze worden aangeduid met de letter M. Daaronder is MS er een die voorkomt bij kinderen jonger dan 18 maanden, met uitzaaiingen in de huid, lever, of beenmerg.

De behandeling van neuroblastoom bij kinderen

De behandeling van neuroblastoom is een enorme uitdaging voor vakmensen en vereist het gezamenlijke werk van verschillende specialisten.

Eerst en vooral is het belangrijk de bijzondere situatie van elk kind te kennen, en ook het type neuroblastoom dat het heeft. Dit helpt om de doelstellingen te bepalen en met de familie de strategieën af te spreken, naargelang de overlevingsprognose van elk kind.

In het algemeen omvatten de behandelingen voor neuroblastoom (Engelse link) de volgende alternatieven:

• Bewaking en observatie
• Chirurgie
• Chemotherapie
• Radiotherapie
• Radioactieve jodiumtherapie
• Immunotherapie (of gerichte therapie met speciale antilichamen – Engelse link)

Is het mogelijk neuroblastoom bij zuigelingen te genezen?

In sommige gevallen is genezing mogelijk. Maar dit hangt van veel factoren af. Bijvoorbeeld de leeftijd van het kind op het moment van de diagnose, de uitbreiding van de primaire tumor, de aanwezigheid van bepaalde mutaties in specifieke genen, enzovoort.

In de meeste gevallen is de prognose beter wanneer de diagnose neuroblastoom vóór 18 maanden (Engelse link) leeftijd gesteld wordt dan bij een latere diagnose. Dit heeft vooral te maken met het soort mutatie dat ze vertonen.

Ook bij agressievere tumoren kan behandeling de ziekte sterk beperken en het kind zelfs genezen. Het risico dat de tumor weer opduikt kan echter onwaarschijnlijk of zeer waarschijnlijk zijn, afhankelijk van het geval.

Conclusie

Neuroblastoom is niet een van de meest voorkomende kinderziekten, maar het is wel een van de belangrijkste kindertumoren en de eerste in frequentie bij zuigelingen.

In het algemeen vindt de diagnose plaats in een vergevorderd stadium, als aan de symptomen te zien is dat de tumor zich sterk heeft uitgebreid. Daarom is het van essentieel belang dat ouders alle gezondheidscontroles bij de kinderarts uitvoeren om zoveel mogelijk te kunnen anticiperen.