Het syndroom van Ramsay Hunt, de aandoening die Justin Bieber heeft

In een video die hij op zijn sociale media deelde, meldde Justin Bieber dat hij lijdt aan het syndroom van Ramsay Hunt. Laten we eens kijken wat het is en wat de kenmerken ervan zijn.

Beoordeeld en goedgekeurd door de kinderarts Marcela Alejandra Caffulli.

Geschreven door Johan Benitez

Laatste update: 27 december, 2022

Op vrijdag 10 juni 2022 kondigde Justin Bieber de afgelasting aan van de komende concerten die deel uitmaken van zijn wereldtournee. In de video die hij op zijn Instagram account plaatste, verklaarde de ster dat hij lijdt aan het syndroom van Ramsay Hunt, een zeldzame ziekte waardoor de helft van zijn gezicht verlamd is.

In de publicatie verwijst Bieber naar zijn huidige toestand met de volgende woorden: “Zoals je kunt zien, knippert dit oog niet. Aan deze kant van mijn gezicht kan ik niet lachen. Dit neusgat wil niet bewegen.” Zijn uitspraken wekten de belangstelling van miljoenen mensen over de hele wereld. En niet alleen van zijn volgelingen. Daarom laten we je vandaag zien wat het syndroom is dat de artiest teistert.

Wat is het syndroom van Ramsay Hunt?

Het syndroom van Ramsay Hunt, ook bekend als herpes zoster oticus of geniculate ganglion herpes zoster, is een complicatie van een varicella-zoster virus (VZV) infectie. Het is genoemd naar James Ramsay Hunt (1872-1937), de neuroloog die het klinische beeld beschreef naar aanleiding van zijn onderzoek.

Deze gezondheidstoestand wordt gekenmerkt door eenzijdige aangezichtsverlamming, die gepaard gaat met oorpijn en blaasjes in de gehoorgang aan dezelfde kant. De ziekte treft zowel mensen met een bekwaam immuunsysteem als mensen met een tekort, en naar schatting (Engelse link) lijden wereldwijd 22,6 op de 10.000 mensen eraan.

Zoals gzegd is het een complicatie van een VZV infectie en treedt het, op lange termijn, op als een reactivering van het virus dat in het lichaam latent aanwezig blijft. Daarom treden de meeste gevallen op in de volwassenheid (Engelse link) en vooral na de leeftijd van 50 jaar. Deskundigen geven (Engelse link) echter aan dat tot 10% van de gevallen van gezichtsverlamming bij kinderen aan deze oorzaak te wijten is.

Oorzaken van het syndroom van Ramsay Hunt

De klinische aandoening waar we het hier over hebben is een laat gevolg van een VZV infectie. In het algemeen dringt dit virus het menselijk lichaam binnen tijdens de kinderjaren en veroorzaakt het de typische waterpokken. Eenmaal genezen blijft deze infectiekiem in het lichaam van sommige neuronen latent aanwezig, en onder bepaalde omstandigheden die de afweer verminderen (zoals stress), kan het reactiveren in de vorm van herpes zoster.

In sommige gevallen en zonder goed te weten waarom, vindt reactivatie plaats in de buurt van de aangezichtszenuw en veroorzaakt het het syndroom van Ramsay Hunt.

Opgemerkt moet worden dat hoewel het virus kan worden overgedragen, dit niet impliceert dat de ontvanger ook deze ziekte zal ontwikkelen. In feite is het waarschijnlijk dat iemand die in het verleden geen antilichamen tegen VZV heeft ontwikkeld, bij het eerste contact met het virus waterpokken krijgt.

Daarom moet, als een van de klinische verschijnselen van VZV infectie aanwezig is, contact met de volgende groepen mensen vermeden worden:

• Pasgeborenen.
• Kinderen die geen waterpokken hebben gehad of die niet gevaccineerd zijn.
• Mensen met een gecompromitteerd of gebrekkig immuunsysteem.
• Zwangere vrouwen die geen antilichamen tegen VZV ontwikkeld hebben.

Symptomen van het syndroom

De klinische verschijnselen van het syndroom van Ramsay Hunt variëren van geval tot geval. Maar bij de meesten ontwikkelen zich een nervus palsy van het gezicht en een vesiculaire huiduitslag bij het oor. Deze twee verschijnselen kunnen samen of na elkaar optreden en hun intensiteit is variabel. Kenmerkend is echter dat slechts één kant van het gezicht is aangedaan.

Bij verlamming kunnen de gezichtsspieren stijf of zwak aanvoelen en niet samentrekken als de persoon probeert het voorhoofd te rimpelen, te glimlachen, of het oog aan de aangedane kant te sluiten. Dit hebben we gezien in het filmpje dat Justin Bieber op zijn Instagram account deelde.

Aan dezelfde kant van de verlamming komt het ook vaak voor dat er een rode uitslag met blaasjes verschijnt, die pijnlijk is bij aanraking in de buurt van de pinna. Zelfs, aan de binnenkant van het buitenoor. Bij sommige mensen worden deze laesies ook gezien in de mond, het zachte gehemelte en de keelholte.

Andere symptomen die met het syndroom van Ramsay Hunt gepaard kunnen gaan zijn de volgende:

• Gerinkel in de oren.
• Duizeligheid.
• Droge mond en ogen.
• Verlies van smaak.
• Pijn in de oren.
• Misselijkheid en overgeven.

De prognose van de ziekte

Onderzoekers wijzen erop (Engelse link) dat de aangezichtsverlamming bij dit syndroom een slechtere prognose heeft dan die bij Bell’s palsy (een aandoening die soortgelijke verschijnselen veroorzaakt). Gemiddeld krijgt slechts 70% een normale of bijna normale gezichtsfunctie terug. Dit vergeleken met meer dan 90% van de gevallen bij Bell’s palsy.

Ook zijn sommige sequelae, zoals synkinesie (onwillekeurige spierbeweging) en neuritis (zwelling van de oogzenuw) bij dit syndroom ernstiger dan bij Bell’s palsy. De intensiteit van de symptomen en hun evolutie zijn echter zeer ongelijk bij de patiënten. In elk geval zijn er verschillende behandelingsalternatieven om het syndroom in kwestie aan te pakken.

Behandelingsmogelijkheden voor het syndroom van Ramsay Hunt

Zoals opgemerkt door de National Organization for Rare Disorders (NORD – Spaanse link), bestaat de therapie voor dit syndroom uit antivirale geneesmiddelen. Geneesmiddelen zoals acyclovir (Zovirax), famciclovir (Famvir), of valacyclovir (Valtrex) worden in deze gevallen het meest gebruikt. Hoe vroeger ermee begonnen wordt, hoe groter de kans op vermindering van de nasleep. Andere medicijnen die gebruikt kunnen worden zijn corticosteroïden, angstremmers, en pijnstillers.

Aanvullende behandelingen worden gekozen op basis van de symptomen die de persoon teisteren. Zo kunnen bijvoorbeeld kunsttranen, zalfjes en antitranspirerende medicijnen overwogen worden.

Over het syndroom van Ramsay Hunt

Samengevat is dit syndroom een zeldzaam gevolg van infectie met het virus dat waterpokken veroorzaakt. De prognose ervan verschilt van persoon tot persoon. En zelfs bij een goede en tijdige behandeling blijven sommige van de symptomen bestaan. In het algemeen is dit het syndroom dat Justin Bieber verhinderd heeft zijn internationale tournee af te maken.